A Challenging Case Of Pulmonary Arterial Hypertension: Never Judge By Appearances

Abstract We report the case of a patient with symptomatic pulmonary hypertension (PH) associated with diffuse systemic sclerosis (SSc) whose initial assessment suggested a group 3 (clinical classification) PH. The patient had a history of drugs/toxins consumption, which contributed to the development of intrinsic pulmonary vascular disease. This changed the panorama towards the diagnosis of pulmonary arterial hypertension (PAH), with important therapeutic and prognostic implications. In fact, the excellent clinical, laboratory and hemodynamic response to therapy confirmed the hypothesis of a case of drug-associated PAH (DPAH) in a patient with diffuse SSc and lung disease. Considering the presence of DPAH, it was deemed necessary to assess acute vasoreactivity during right heart catheterization (RHC). If criteria were met, the clinical scenario may change towards a favorable and sustained clinical and hemodynamic response with oral calcium channel blockers. However, the response to inhaled nitric oxide was negative in our patient and the therapeutic strategy with dual oral combination therapy with tadalafil and ambrisentan was continued. After six-months of therapy the patient significantly improved, from a high to a low risk of one-year mortality.

Recém-nascidos com risco de toxoplasmose congênita, revisão de 16 anos / Newborns at risk for congenital toxoplasmosis, review of 16 years

OBJETIVOS: Analisar os dados de gestações com risco de toxoplasmose congênita e investigar a evolução dos recém-nascidos, em um hospital de nível II em Portugal. MÉTODOS: Um estudo transversal retrospetivo incluiu recém-nascidos com risco de toxoplasmose congênita e suas mães, cujo parto ocorreu entre janeiro de 2000 e dezembro de 2015. Os critérios de inclusão foram mãe com soroconversão para toxoplasmose durante a gestação ou primeira amostra sérica com IgM e IgG específicas positivas. O diagnóstico de toxoplasmose congênita foi definido por IgM específica positiva ao nascimento e/ou reação em cadeia da polimerase positiva no líquido amniótico e/ou persistência de IgG específica até os 12 meses de vida. A toxoplasmose congênita foi definida como sintomática quando os achados clínicos foram atribuídos à doença. Os testes Qui-quadrado ou Exato de Fisher foram usados para testar associações entre variáveis, assumindo-se significado estatístico quando p<0,05. RESULTADOS: Ocorreram 39.585 nascimentos vivos no período em estudo e foram identificados 98 casos com risco de toxoplasmose congênita, dos quais 89 completaram o seguimento. A prevalência de IgG para T. gondii nas gestantes foi de 26% (intervalo de confiança [IC] 95% 24-27%). Foram confirmados 22 casos de toxoplasmose congênita (5,6 por 10.000 nascidos vivos, IC95% 3,5-8,5 por 10.000). Dos 22 recém-nascidos, 18 (82%, IC95% 61-93%) eram sintomáticos. Os achados clínicos mais frequentes foram calcificação intracraniana (64%), hepatomegalia e/ou elevação das transaminases (32%) e retinocoroidite (14%). As lesões cerebrais foram mais frequentes quando a infeção materna foi documentada no primeiro e segundo trimestres em comparação com o terceiro (p=0,018). Em 31 casos (35%), as gestantes foram tratadas desde o momento do diagnóstico até o parto com espiramicina, não se tendo encontrado diferenças relativamente à taxa de transmissão vertical ou ao aparecimento de manifestações clínicas entre os recém-nascidos de mães tratadas e não tratadas. CONCLUSÕES: A prevalência de toxoplasmose congênita foi superior à reportada em outros países da Europa. A prevalência de calcificações intracranianas foi maior do que a descrita na literatura, enquanto que a de retinocoroidite e estrabismo foi menor. As alterações cerebrais nos recém-nascidos foram mais frequentes nas infecções de primeiro e segundo trimestre. Não houve diferença na taxa de transmissão vertical e na ocorrência de manifestações clínicas entre os recém-nascidos cujas mães receberam espiramicina na gestação ou não receberam tratamento.

AIMS: To analyze the data on pregnancies with risk of congenital toxoplasmosis and to investigate the newborns' outcome, in a level II hospital in Portugal. METHODS: A cross-sectional retrospective study included newborns at risk for congenital toxoplasmosis and their mothers, whose delivery occurred between January 2000 and December 2015. The inclusion criteria were mother with seroconversion to toxoplasmosis during pregnancy or first serum sample with positive specific IgM and IgG. The diagnosis of congenital toxoplasmosis was defined by positive specific IgM at birth and/or polymerase chain reaction positive in amniotic fluid and/or persistence of specific IgG up to 12 months of life. Congenital toxoplasmosis was defined as symptomatic when clinical findings were attributed to the disease. Chi-square or Fisher's exact tests were used to test associations between variables, assuming statistical significance when p<0.05. RESULTS: There were 39,585 live births in the study period and 98 cases with risk of congenital toxoplasmosis were identified, of which 89 completed the follow-up. The prevalence of anti-T. gondii IgG in the pregnant women was 26% (95% confidence interval [CI] 24-27%). Twenty-two cases of congenital toxoplasmosis (5.6 per 10,000 live births, 95%CI 3.5-8.5 per 10,000) were confirmed. Of the 22 newborns, 18 (82%, 95%CI 61-93%) were symptomatic. The most frequent clinical findings were intracranial calcification (64%), hepatomegaly and / or elevation of transaminases (32%) and retinochoroiditis (14%). Cerebral lesions were more frequent when maternal infection was documented in the first and second trimester compared to the third trimester (p=0.018). In 31 cases (35%), the pregnant women were treated from the time of diagnosis until delivery with spiramycin, and no differences were found regarding the rate of vertical transmission or the appearance of clinical manifestations among the newborns of treated and non-treated mothers treated. CONCLUSIONS: The prevalence of congenital toxoplasmosis was higher than that reported in other European countries. The prevalence of intracranial calcifications was higher than that described in the literature, whereas retinochoroiditis and strabismus occurrence was lower. Brain lesions in newborns were more frequent in first- and second-trimester infections. There was no difference in the rate of vertical transmission and in the occurrence of clinical manifestations among newborns whose mothers received spiramycin during gestation and those whose mothers did not receive treatment.

Que lugar para a corporeidade no cenário dos saberes e práticas psis ? / What place for corporeality in the scene of psis knowledge and practices?

Resumo O presente artigo realizado por pesquisadores do Laboratório de Corporeidade e Subjetividade (CORPOREILABS - Universidade Federal Fluminense [UFF], Faculdade Angel Vianna [FAV], Universidade Federal do Rio de Janeiro [UFRJ], Universidade Federal do Ceará [UFC]) surge da necessidade de explicitar o tema da corporeidade nos saberes e práticas psis na contemporaneidade. O sujeito moderno emerge de uma radical experiência de separação eu-mundo e a subjetividade, entendida por uma perspectiva representacional, sofre uma cisão dos processos sensíveis do corpo. No intuito de afirmar uma outra política de percepção a respeito da subjetividade, afirma-se nesse artigo a necessidade de incluir nos estudos da subjetividade sua relação intrínseca com os processos de corporeidade. Desde esta perspectiva se abre uma clínica e um modo de pesquisar como processualidades, em que a dimensão sensorial, ética, estética e política são convocadas.(AU)

Abstract The present article carried out by researchers of the Laboratory of Corporeality and Subjectivity (CORPOREILABS - Fluminense Federal University [UFF], Angel Vianna College [FAV], Federal University of Rio de Janeiro [UFRJ], Federal University of Ceará [UFC]) arises from the need to explain the subject of corporeity in Psis knowledges and practices in the contemporary world. The modern subject emerges from a radical experience of separation from the world and subjectivity, understood by a representational perspective, undergoes a split of the sensory processes of the body. To affirm another policy of perception regarding subjectivity, it is stated in this article the need to include in the studies of subjectivity its intrinsic relation with the processes of corporeality. From this perspective opens a clinic and a way of researching as processualities, in which the sensorial, ethical, aesthetic and political dimension are summoned.(AU)

Corposições entre o ver, o dizer e o agir / Corposições between seeing, saying and acting

Resumo Este artigo enuncia as questões que mobilizam o coletivo de investigação "Corposições: Profanações entre afeto, performatividade e território", explicitando o "como", "onde" e "quando" os campos de atuação de seus integrantes se imbricam para construir um corpo comum. A partir de suas principais ferramentas de trabalho - a Composição em Tempo Real de João Fiadeiro e o Modo Operativo AND de Fernanda Eugenio - o jogo proposto pelo grupo é o de partilhar suas experiências, dando visibilidade ao que desestabiliza, ventila e amplia suas práticas e discursos. Tal proposição implica modos de ver específicos - a articulação entre corporeidade, afeto, território e performatividade - e modos de agir - uma investigação que é experimentação e laboratório, na qual são performadas intervenções entre dança e clínica.(AU)

Abstract This article states the questions that mobilize the research group "Corposições: Profanations between affection, performativity and territory". It highlights "how", "where" and "when" the fields of action of its members imbricate to build up a common body. Considering its main work tools - João Fiadeiro's Real Time Composition and Fernanda Eugenio's AND Operative Mode - the game proposed by the group is to share their experiences, giving visibility to what destabilizes, ventilates and broadens its practices and discourses. This proposition implies specific ways of seeing - the articulation between corporeity, affection, territory and performativity - and ways of acting - an investigation which is experimentation and laboratory where interventions between dance and clinic are performed.(AU)

Síndrome de Cockayne: relato de dois casos / Cockayne?s syndrome: report of two cases

Objetivos: Relatar casos de síndrome de Cockayne em dois irmãos, descrevendo a apresentação e a evoluçãoclínica.Descrição dos casos: Apresentam-se os casos de dois irmãos, uma menina de 8 anos e um menino de 13 anos, ambos com deficiência global do desenvolvimento, microcefalia, nanismo e facies peculiar (face triangular, microftalmia, microstomia e micrognatia). No seguimento, surgiram novos problemas, como surdez neurossensorial, hipermetropia e fotossensibilidade. Pela clínica foi sugerida a hipótese de síndrome de Cockayne, que foi confirmada por teste genético molecular.Conclusões: A síndrome de Cockayne é um distúrbio raro (1/100.000), autossômico recessivo. Seu diagnóstico pode ser moroso, pois os sinais e sintomas vão surgindo progressiva e lentamente. A conjugação dos critérios de diagnóstico pode levar anos, sendo de extrema importância a suspeição clínica.

Aims: To report cases of Cockayne syndrome in two siblings, describing the clinical presentation and evolution.Case description: We describe the cases of two siblings, an 8 years old girl and a 13 years old boy, both with global developmental disability, microcephaly, dwarfism and peculiar facies (triangular face, microphthalmia, microstomia and micrognathia). New problems emerged during follow-up: sensorineural hearing loss, hypermetropia and photosensitivity. Clinical features suggested Cockayne syndrome, which was confirmed by molecular genetictesting.Conclusions: Cockayne?s syndrome is a rare (1/100,000), recessive autosomal disorder. Its diagnosis may be delayed because the signs and symptoms arise gradually and slowly. Obtaining the diagnostic criteria can take years and clinical suspicion is extremely important.

O que pode um corpo? O método Angel Vianna de conscientização do movimento como um instrumento terapêutico / What can a body do? The Angel Vianna method of awareness of movement as a therapeutic instrument

Contrapondo-se à educação tradicional da dança, quando esta trabalhava corpo e movimento padronizados, o método Angel Vianna de Conscientização do Movimento começou a ser desenvolvido no ensino do balé clássico - e posteriormente da expressão corporal - que considerasse o corpo e o movimento na sua singularidade. Esse modo original e autêntico de lidar com o corpo acabou direcionando a Conscientização do Movimento para uma utilidade também terapêutica, sendo aplicada em diversas áreas de atuação no campo da saúde. Porém, apesar de a Conscientização do Movimento ter demonstrado consistência e eficácia, sua aplicação terapêutica ainda se dá na primazia da experiência, carecendo de uma formalização dos fundamentos teórico-conceituais que a sustente enquanto método de trabalho terapêutico para a área da saúde. O objetivo principal deste artigo foi propor uma possível formalização dos fundamentos teórico-conceituais que orientam a Conscientização do Movimento no campo da saúde. A pesquisa parte de nossa própria experiência, além da utilização do método filosófico-conceitual que nos permite desconstruir crenças cristalizadas e propor uma concepção mais ampliada do processo saúde-doença. Consideramos que uma terapêutica como o método Angel Vianna de Conscientização do Movimento pode, via corpo, contribuir para a integração do psicossoma, ampliando a saúde do indivíduo enquanto capacidade normativa e criativa. Entretanto, mesmo sendo uma prática corporal que se faz potente em vários âmbitos por sua própria experiência, percebemos que o fato de ser formalizada sem cair em reducionismos ou cristalizações pôde trazer ainda mais vitalidade à sua aplicação terapêutica.

In contrast with the traditional dance teaching, in which dance held together standardized body and movement, the Angel Vianna method of Awareness of Movement began its development for the teaching of classical ballet - and afterwards of body expression - that considered body and movement in its singularity. This original and authentic method of dealing with the body turned the Awareness of Movement also useful from a therapeutic viewpoint, applied to several areas in the health field. However, despite the fact that over the years the Awareness of Movement showed consistency and efficacy, its therapeutic application still occurs only through experience, lacking formalization of the theoretical-conceptual foundations that could give support to it as a therapeutic method in the health area. So our main objective in this paper was to propose a possible formalization of the theoretical-conceptual foundations that guide the Awareness of Movement in the health field. The research starts with our own experience, and uses the philosophical-conceptual method that allows us to demolish crystallized beliefs and propose a broader conception of the process health-illness. We believe that a therapeutic like the Angel Vianna method of Awareness of Movement can, through the body, help integrate the psycho-soma, amplifying the individual's health in its normative and creative capacity. Although this method is a body practice that makes itself powerful in several aspects from its own experience, we found that its formalization, without falling in reductionisms or crystallizations, could bring an even greater vitality to its therapeutic application.

A escrita de um corpo sem órgãos / The writing of a body without organs

A partir da leitura dos estudos de Foucault sobre o cuidado de si e de Deleuze e Guattari sobre o corpo sem órgãos (CsO), tivemos o objetivo de traçar as possíveis aproximações entre a escrita de si e o diário de CsO. Esse exercício de escrita de si constitui um exercício de constituição de corpos que além de um voltar-se sobre si, oferece um cuidado de si para cuidar dos outros. Concebemos o diário de CsO enquanto uma prática de si que oferece um movimento etopoiético na direção de uma dimensão ética e estética, mas também política da vida.

Beginning from the reading of the Foucault studies on the self care and of Deleuze and Guattari on the body without organs, we had for purpose to trace the possible approximations between the self writing and the body without organs diary. This exercise of self writing is an exercise of constitution of bodies that, besides turning back over oneself, provides a self care in order to care for the others. We conceived the body without organs diary as an ethopoietic movement towards an ethical and esthetic dimension, but also political of life.